Gli ANGIOMI CAVERNOSI (o semplicemente cavernomi) sono malformazioni vascolari benigne, a basso fl usso e ben circoscritte; rappresentano l’8-16% delle malformazioni vascolari. Istologicamente, sono costituiti da spazi vascolari irregolari, sinusoidali, intercomunicanti (caverne), alimentati da una esile rete capillare e drenati da una o più vene. Macroscopicamente gli angiomi cavernosi sono classicamente descritti come formazioni ben definite, multilobulate e con aspetto moriforme o a nido d’ape. Hanno dimensioni variabili, abitualmente da 1 mm a 1 cm di diametro, ma possono arrivare a dimensioni nettamente maggiori; nel 70% dei casi si localizzano in sede sovratentoriale (spesso in prossimità di uno spazio subaracnoideo o dell’ependima ventricolare), ma possono svilupparsi in tutto il sistema nervoso centrale, compreso il midollo spinale.Nelle forme sporadiche prevalgono le localizzazioni singole (75% dei casi) mentre nelle forme familiari l’incidenza delle localizzazioni multiple è dell’80% circa ed è associata a mutazione genetica autosomica dominante. I cavernomi sono sempre stati considerati lesioni malformative congenite, ma esistono casi, provati con certezza, di cavernomi acquisiti, ritenuti conseguenza di ostruzioni venose/venulari. È probabile che esista un continuum tra cavernomi, angiomi venosi e teleangectasie capillari e anche a questo riguardo l’esperienza neuroradiologica indica che in pazienti portatori di una malformazione vascolare venosa possono comparire successivamente altri tipi di malformazioni venose. Sulla base della diffusione della RM, la frequenza di riscontro è molto aumentata e si può affermare che i cavernomi sono per lo più asintomatici e di riscontro occasionale; la sintomatologia può esordire con crisi epilettiche (37-69%), emorragia (8-24%), deficit neurologici (21%) e cefalea (8%) e l’evoluzione è variabile con forme che tendono alla regressione spontanea, altre che si accrescono più o meno velocemente (per il succedersi di nuove emorragie) e altre ancora in cui si assiste alla comparsa di nuove lesioni, soprattutto nelle forme familiari. certezza del cavernoma in fase acuta, sia con la TC sia con la RM. Il gold standard diagnostico del cavernoma è rappresentato dalla RM e dall’impiego combinato e comparativo di diverse sequenze; la massima sensibilità si trova nelle sequenze T2* (suscettibili, GRE e SWI), ma le reali dimensioni del cavernoma sono meglio dimostrate dalle sequenze TSE/FSE in cui non si verifi ca l’espansione determinata dall’effetto paramagnetico. Sulla base del reperto RM è stata proposta una classifi cazione in quattro tipologie, in funzione delle caratteristiche del materiale emorragico intralesionale.

  • Tipo 1 . Emorragia in una cavità del cavernoma: la lesione è caratterizzata dalla presenza di emorragia in fase subacuta in quanto presenta un core centrale costituito da metaemoglobina (iperintensità nelle sequenze T1, ipo- o iperintensità nelle immagini T2) e un anello di emosiderina (ipointensità periferica più grande ed evidente in GRE e SWI) .
  • Tipo 2 . Emorragie in varie fasi evolutive: la lesione è caratterizzata da un nucleo ben demarcato a intensità di segnale mista nelle immagini T1 e T2 in relazione alla coesistenza di focolai emorragici pregressi e recenti, con eventuali calcificazioni nel contesto ( popcorn-like ). Il nucleo centrale è circondato da emosiderina (ipointensità periferica più grande ed evidente in GRE e SWI) e da gliosi (iperintensità di segnale nelle immagini T2)
  • Tipo 3 . Emorragie croniche: la lesione mostra un piccolo core costituito quasi esclusivamente da piccole aree di emosiderina (segnale iso-ipointenso nelle immagini T1, ipointenso nelle sequenze T2 e marcata ipointensità nelle sequenze GRE e SWI per il forte effetto da suscettibilità magnetica).
  • Tipo 4 . Microemorragie puntiformi: la lesione presenta dimensioni minute e apparenza simile alle telangectasie; è costituita da minuti depositi di emosiderina visualizzati come foci di ipointensità di segnale, visibili solo in T2* (GRE, SWI).

L’uso del mdc, come già detto a proposito della TC, determina enhancement solo parziale e non in tutti i cavernomi; in ogni caso, il mdc delinea meglio le strutture venose di drenaggio e le eventuali altremalformazioni venose associate (anomalie di drenaggio venoso e teleangectasie capillari). Nei cavernomi con reperti RM tipici non esiste alcuna indicazione alla angio-RM e all’angiografi a; l’angio-RM o l’angiografi a sono impiegate solo in fase acuta e/o in caso di emorragie con sospetto di MAV/FAVD. In questi casi, proprio la negatività dell’angiografi a tenderà ad avvalorarne l’ipotesi diagnostica, essendo gli angiomi cavernosi malformazioni a basso fl usso e quindi non visualizzabili angiografi camente.

lascia un commento

  • Speed
    0.0
  • Criteria 2
    0.0
  • Criteria 3
    0.0