Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno che origina dalle guaine di rivestimento dell’ottavo nervo cranico (stato-acustico). Questo nervo, esclusivamente sensitivo, è formato da due nervi distinti: il nervo cocleare deputato alla percezione dell’udito e il nervo vestibolare responsabile dell’equilibrio. A sua volta il nervo vestibolare è costituito da un ramo superiore, che decorre in stretto contatto con il nervo facciale, e da un ramo inferiore, che decorre a contatto con il nervo cocleare. Quest’ultimo nervo nasce dalla coclea, mentre i nervi vestibolari superiore ed inferiore nascono dagli organi deputati all’equilibrio (vestibolo, canali semicircolari, utriculo e sacculo). I 4 nervi in questione (2 vestibolari, cocleare e facciale) percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno) per circa 1 cm prima di entrare nell’angolo ponto-cerebellare e raggiungere il tronco dell’encefalo, parte del cervello dove prendono origine i nervi cranici. Come detto anche il settimo nervo cranico o nervo facciale, deputato ai movimenti dell’emifaccia omolaterale, passa in questo canale insieme a importanti vasi sanguigni.

Il neurinoma dell’VIII (impropriamente detto dell’acustico) nasce dalla guaina di rivestimento di uno dei due nervi vestibolari (in oltre 70% dei casi dall’inferiore), generalmente all’interno di questo canale osseo.

 

Classificazione

I neurinomi dell’acustico vengono classificati in base

Alle dimensioni:

Piccoli: < 2 cm;    Medi: >2 < 4 cm;     Grandi: > 4 cm
In base alla sede:

Intracanalare;      Extracanalare;
Con identificazione di uno stadio o grado:

Grado I: la neoplasia è all’interno del meato acustico interno;
Grado II: la neoplasia protrude dal meato acustico interno e si presenta nell’angolo ponto-cerebellare senza prendere contatto con le strutture vicine;
Grado III: la neoplasia entra in contatto con il tronco encefalico o il cervelletto ma non li comprime;
Grado IV: la neoplasia determina un’evidente compressione delle strutture nervose che risiedono nella fos-sa cranica posteriore.

 

Sintomi

I sintomi sono correlati alle dimensioni del tumore e, di conseguenza, al progressivo interessamento di determinate strutture nervose:

Sintomi da compressione del nervo uditivo. Perdita dell’udito monolaterale, tinnitus e perdita dell’equilibrio sono i sintomi più precoci quasi sempre presenti al momento della diagnosi.
Sintomi da compressione del nervo trigemino e del nervo facciale. Sono dolore all’orecchio, riflesso corneale anormale, deficit del facciale e si verificano di solito quando il tumore raggiunge dimensioni superiori ai 2 cm. Il nervo facciale è deputato all’innervazione motoria dell’emivolto determinando la mimica del viso. Inoltre permette il battito della palpebra e la secrezione ghiandolare lacrimale. Poiché il nervo facciale decorre adeso al nervo acustico, esso può andare incontro a danneggiamento durante la rimozione della lesione determinando una paralisi transitoria o definitiva. Questo determina asimmetria della rima buccale e incompleta chiusura della palpebra. Il paziente non riesce a chiudere completamente l’occhio e quando gli viene chiesto attua una rotazione verso l’alto del bulbo oculare (segno di Bell). Se inoltre il paziente prova a mostrare i denti, la rima orale devia verso il lato sano. La gravità della paralisi viene stadiata secondo la scala classificativa di House-Brackmann.

 

Classificazione di House-Brackmann

Grado 1: Normale;
Grado 2: Disfunzione lieve (lieve debolezza e simmetria a riposo);
Grado 3: Moderata disfunzione (chiusura incompleta dell’occhio);
Grado 4: Moderatamente grave (chiusura incompleta dell’occhio);
Grado 5: Disfunzione grave (movimento appena percettibile);
Grado 6: Paralisi totale (nessun movimento)
Sintomi da compressione del tronco encefalico. Tumori voluminosi (4 cm) possono provocare atassia, nistagmo, diplopia, sintomi cerebellari e, più tardivamente, deficit dei nervi misti, ostruzione della normale circolazione liquorale e disturbi respiratori.
Diagnosi

Gli esami diagnostici sono la risonanza magnetica (RM) all’encefalo con gadolinio e la tomografia computerizzata (TC) soprattutto nelle immagini filtrate per osso, per valutare l’eventuale allargamento del canale uditivo caratteristico del neurinoma e di solito assente nelle altre lesioni dell’angolo ponto-cerebellare che possono entrare in diagnosi differenziale (soprattutto il meningioma).

 

Trattamento
Le opzioni terapeutiche sono essenzialmente due:
Chirurgia:

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neurinoma_nervo_acusticoNonostante i numerosi studi disponibili in letteratura, la scelta del trattamento non ha ancora trovato un unanime consenso, anche perché a ben vedere, chirurgia e radioterapia, presentano i migliori risultati proprio in condizioni simili: tumore di piccole dimensioni, dopo diagnosi precoce, in paziente paucisintoma-tico, di grado I-II.Nei casi in cui è necessaria l’exeresi chirurgica, l’approccio all’angolo ponto-cerebellare può seguire tre vie distinte:

1. Via della fossa cranica media: viene medializzato il lobo temporale dopo craniotomia a livello della squa-ma del temporale. Il condotto uditivo viene dunque aperto dall’alto. Questa via viene utilizzata solitamente nelle neoplasie di piccola dimensione (tra 2 e 4 cm, grado I e II) intracanalari; consente il mantenimento della funzione uditiva.
2. Via translabirintica: attraverso mastoidectomia e labirintectomia viene raggiunto l’angolo ponto-cerebellare. Al fine di arrivare al condotto uditivo in-terno attraverso la via d’accesso mastoidea, deve esse-re demolito il blocco labirintico, con conseguente per-dita della funzione uditiva. Questa via viene utilizzata nei gravi casi di compromissione nervosa in cui la via retrosigmoidea non consenta l’esposizione di tutta la massa neoplastica (2-4 cm o più, gradi III-IV).
3. Via retrosigmoidea: (o suboccipitale) viene medializ-zato l’emisfero cerebellare in seguito a craniotomia occipitale. Viene così esposto l’angolo ponto-cerebellare, al fine di eliminare la porzione extrameata-le della neoplasia. La porzione intrameatale viene eli-minata dopo fresatura della parete posteriore della rocca petrosa e conseguente esposizione del condotto uditivo interno. Questa via consente di risparmiare la funzione uditiva (>2 cm, gradi II, III e IV).
I piccoli neurinomi intracanalicolari (sotto il centimetro) con udito conservato totalmente o in parte costituiscono la situazione migliore per l’asportazione totale e per salvaguardare il nervo facciale ed il nervo acustico. Ad ogni modo è ragionevole anche l’atteggiamento “wait & see” con monitoraggio clinico-RMN ogni 6-12 mesi. Qualora l’udito sia perso del tutto l’atteggiamento di attesa è ancora più indicato, lasciando la soluzione chirurgica per quei casi in cui il tumore tende a crescere ai controlli RMN programmati. Per ciò che riguarda la via chirurgica utilizzata per l’asportazione, nei pz con udito conservato si preferisce l’approccio retrosigmideo, mentre nei pz con udito assente la via migliore è in genere quella transmastoidea-translabirintica, che non apre il cranio.

neurinoma_nervo_acustico2I neurinomi intra-extracanalicolari (aggettanti nell’angolo ponto-cerebellare) al di sotto dei 2 cm con udito in parte o del tutto conservato vanno trattati con l’approccio retrosigmoideo. Le possibilità di salvare il facciale sono >90%, anche se una lieve paresi transitoria del nervo si può osservare in un pz. su tre, con regressione entro 3-6 mesi. Le possibilità di conservare l’udito si aggirano intorno al 50% e diminuiscono in modo inversamente proporzionale alle dimensioni della neoplasia. Se poi sono presenti tinnito ed acufeni è pressocchè impossibile salvare il nervo che, anzi, è preferibile sezionare per evitare la persistenza di tali disturbi nel postoperatorio, anche in assenza dell’udito. La difficoltà che si incontra nel salvare il nervo cocleare è legata al fatto che, come detto in precedenza, il neurinoma nasce in oltre il 70% dei casi dal nervo vestibolare inferiore, a stretto contatto con il nervo acustico che pertanto è il primo a risentirne. Nel 20-25% dei casi il neurinoma nasce dal nervo vestibolare superiore, a stretto contatto con il nervo facciale. Questi sono i casi in cui è veramente difficile evitare un deficit temporaneo o permanente del nervo facciale, completamente inglobato dal tumore. Qualora l’asportazione totale abbia elevate probabilità di arrecare un deficit permanente del facciale, previo accordo con il paziente e consenso informato, si può decidere di lasciare un piccolo frammento di capsula tumorale sul nervo e di seguirne l’evoluzione con RMN periodiche.

Nei pz. affetti da neurinomi con diametro >2 -2.5 cm salvaguardare l’acustico è nella maggior parte dei casi impossibile. Seppure il nervo possa in molti casi rimanere integro generalmente non funziona. La possibilità di risparmiare il facciale scende al 70-80%, mentre una lieve paresi transitoria si osserva in quasi la metà dei pazienti. Anche in questi casi si può decidere in presenza di una importante adesione tumorale al nervo facciale di lasciare un piccolo frammento di neurinoma sul nervo e di monitorizzarlo nel tempo. Ciò in quanto è naturale che un piccolissimo residuo nel tempo possa lentamente ricrescere. Ad ogni modo la possibilità di ripresa della malattia è possibile ma rara, considerando che con l’intervento si toglie gran parte dell’afferenza vascolare alla neoplasia. In caso di eventuale recidiva della lesione (che comunque si sviluppa nel corso di molti anni) si può riconsiderare un trattamento chirurgico.

Nei neurinomi giganti (oltre 3 cm) i rapporti col tronco encefalico rendono l’asportazione (generalmente per via retrosigmoidea) molto delicata ed oltre il rischio di danno per i nervi cranici (in questi casi oltre al facciale ed al cocleare si possono avere talvolta anche deficit del trigemino già nel preoperatorio) c’è la possibilità di problemi anche a carico del tronco encefalico. In questi pz. l’asportazione deve essere quindi giudiziosa e tenere in considerazione la possibilità di una rimozione subtotale, “in sicurezza”.

Le principali complicanze legate al trattamento dei neurinomi dell’VIII n.c. consistono nella perdita della funzione uditiva dell’orecchio colpito dalla lesione, fistola liquorale, deficit del facciale.

 

Radioterapia:

Comprende la CyberKnife, la gamma knife radiosurgery, la radioterapia stereotassica frazionata, con acceleratore lineare (linac) e la terapia protonica. Ad una seduta o a sedute ripetute, viene utilizzata soprattut-to per evitare la progressione delle lesioni di modesta dimensione. Lo scopo della radioterapia è quello di arrestare la crescita tumorale; sono riportati anche casi di regressione tumorale e sicuramente si tratta di una metodica me-no invasiva rispetto alla chirurgia e quindi particolarmente adatta nei pazienti anziani o che non possono sottoporsi all’intervento chirurgico. Tuttavia non è scevra di complicanze: sono riportati casi di ipoacusia, paralisi del facciale e di accelerazione della crescita tumorale, fino alla trasformazione maligna (Sanna et al. 2011). Inoltre è da tenere bene presente che la radioterapia non è in grado di eliminare definitivamente il tumore e la successiva exeresi chirurgica può essere più complessa e rischiosa di un tumore non irradiato.

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